Poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP): informe de un caso que destaca las características clínicas, dermatoscópicas y patológicas de la afección

La poroqueratosis se refiere a un grupo de trastornos de la queratinización que se dividen en varios tipos según el cuadro clínico y la distribución de la lesión. Las variantes clínicas comunes de la poroqueratosis incluyen poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP), poroqueratosis superficial diseminada, poroqueratosis lineal, poroqueratosis de Mibelli, poroqueratosis palmaris y plantaris diseminada y poroqueratosis punteada; algunos de los subtipos menos frecuentes de poroqueratosis incluyen erupción ampollosa, folicular, genitoglútea, similar al liquen plano, acantoma poroqueratósico, nevus ostial anexial poroqueratósico y pruriginosa. Todas las formas de poroqueratosis se presentan con un área centralmente atrófica que está rodeada por una cresta hiperqueratósica bien delimitada; el examen microscópico de esta cresta demuestra una lámina cornoide [1-3].

DSAP es la variante clínica más común de poroqueratosis; múltiples pápulas y placas aparecen bilateralmente en áreas expuestas al sol con predilección por las extremidades distales. Las lesiones tienen una tonalidad ligeramente rojiza o pardusca y la cresta que las rodea aparece típicamente más acentuada que el interior circunscrito. Las configuraciones anulares o irregulares son características a medida que las lesiones se expanden centrífugamente. [4,5].

El diagnóstico de DSAP se sospecha clínicamente; La dermatoscopia y la evaluación microscópica de una muestra de biopsia de tejido son ayudas útiles para respaldar y confirmar el diagnóstico. [5-12]. Se presenta una mujer mayor con DSAP. Se describen sus hallazgos clínicos, dermatoscópicos y patológicos para enfatizar las características de este trastorno cutáneo raro, crónico y benigno.

Una mujer de 67 años se presentó con múltiples lesiones rojas con comezón en los brazos y piernas distales. Las lesiones habían estado presentes durante cinco años. El paciente se quejaba de que cada año, durante el verano, el picor era más intenso, el enrojecimiento más intenso y el número de lesiones aumentaba. Tenía antecedentes de exposición solar crónica que se produjo durante la jardinería. No había antecedentes de drogas y sus antecedentes familiares eran negativos para lesiones cutáneas similares.

Un examen físico completo no reveló ninguna anomalía sistémica. El examen cutáneo mostró múltiples placas eritematosas a parduscas y algunas pápulas que oscilaban entre 5 mm y 20 mm de diámetro. Las lesiones anulares estaban bien delimitadas y presentaban un margen queratósico, elevado y delgado (Figura 1).

Se examinaron varias lesiones con un dermatoscopio y se anotaron las características dermatoscópicas. Las lesiones mostraban una vía simple o doble en la periferia; la pista era blanca en el lado interior y marrón en el lado exterior. Además, los puntos marrones estaban densamente dispuestos en áreas más grandes o más pequeñas dentro de las líneas periféricas blancas o marrones (Figura 2A).

Otras lesiones tenían un borde delgado y discreto, que era blanco o marrón pálido, con vasos lineales y punteados densamente dispuestos presentes en el centro sobre un fondo rojo homogéneo. También se observaron terrones blanco-amarillentos en la zona central. Los terrones representaban afectación folicular de la lesión (Figura 2B).

Las lesiones adicionales mostraron huellas blancas y marrones en la periferia. También tenían puntos marrones dispersos y discretos y vasos en el centro (Figura 2C). Finalmente, algunas de las lesiones presentaban rosetas y vasos punteados; rosetas se observan con frecuencia en la piel dañada por el sol (Figura 2D).

Se realizó una biopsia en sacabocados del margen de una lesión localizada en su pierna izquierda. El examen microscópico de la muestra de tejido mostró un área de hiperqueratosis que incluía una columna periférica de paraqueratosis, la lamela cornoide, situada sobre parte de la epidermis que contenía queratinocitos disqueratósicos. La epidermis presentaba aplanamiento de las crestas interpapilares y elastosis solar severa en la dermis (Figura 3).

La correlación de la presentación clínica del paciente, los hallazgos dermatoscópicos y la patología de la lesión establecieron el diagnóstico de DSAP. El manejo inicial se centró en el alivio sintomático de su prurito. Fue tratada con aceponato de metilprednisolona tópico 1 mg por gramo de crema aplicado una vez al día durante tres semanas. En una visita de seguimiento de un mes, el prurito se había resuelto. Sin embargo, ni el número ni la morfología de sus lesiones DSAP cambiaron.

La paciente rechazó cualquier otro tratamiento tópico o sistémico para su condición, incluida la crioterapia. Se iniciaron medidas de fotoprotección, como manga larga, pantalones y bloqueador solar; se enfatizó que estas medidas deben usarse especialmente durante los meses más cálidos del año cuando ella estaba afuera. También regresará para exámenes de la piel de seguimiento programados regularmente para evaluar cualquier cambio premaligno o canceroso en sus lesiones DSAP.

DSAP es una condición intraepidérmica benigna causada por la exposición al sol o la exposición a la radiación ultravioleta artificial o ambos en un paciente que está genéticamente predispuesto. Sin embargo, otros factores también pueden estar involucrados en la patogénesis de DSAP. Por ejemplo, la inmunosupresión y el envejecimiento pueden causar una recombinación homóloga somática con una firma ultravioleta en la epidermis. [8,13].

El DSAP familiar generalmente se manifiesta durante la tercera o cuarta década de la vida y exhibe un modo de herencia autosómico dominante. La forma esporádica de DSAP se caracteriza por un inicio tardío y antecedentes familiares negativos de la afección. Además, las mutaciones heterocigotas congénitas en los genes de la vía del mevalonato se han identificado como un factor causal detrás de los casos tanto familiares como esporádicos. El paciente de este reporte tenía la forma esporádica; sus lesiones aparecieron inicialmente a la edad de 62 años [8,13].

Las lesiones DSAP aparecen característicamente en la piel expuesta al sol. También pueden desarrollarse lesiones faciales de DSAP, aunque raras. De hecho, aproximadamente el 15% de los pacientes con DSAP tienen lesiones en la cara. [9,13].

Es probable que la exposición al sol sea el principal factor etiológico para el desarrollo de lesiones poroqueratósicas en el paciente informado. Sus lesiones aparecían exclusivamente en las zonas expuestas al sol, como los antebrazos y la parte distal de las piernas, y siempre se agravaban después de la exposición al sol durante el verano mientras trabajaba en el jardín. La presencia de rosetas, visualizadas con un dermatoscopio polarizado, dentro de las lesiones poroqueratósicas también apoya esta hipótesis; las rosetas, aunque no son específicas de la lesión DSAP, son un hallazgo común en la piel dañada por el sol [9,13].

Las lesiones poroqueratósicas son persistentes. Su evolución está marcada por cambios de color y forma; la morfología cambiante puede ser secundaria al grado de inflamación asociado con la lesión. Estos cambios se pueden observar con un dermatoscopio. De hecho, los investigadores han descrito la evolución clínica y dermatoscópica de las lesiones DSAP desde una lesión no atrófica con un contorno circular hasta una lesión atrófica que es policíclica. [5-7,10,12].

Las lesiones iniciales del paciente en este informe aparecieron como pápulas marrones redondas, no atróficas; la dermatoscopia mostró una doble vía anular blanca y marrón en la periferia y puntos marrones en el área central rodeada. Las lesiones más antiguas, en evolución, tenían un centro atrófico y eran redondas y rojas; la dermatoscopia mostró vasos centrales y una pista blanca periférica. Finalmente, las lesiones atróficas inactivas eran policíclicas y de color piel; la dermatoscopia mostró un rastro blanco no solo en la periferia sino también en el interior de la lesión.

Las lesiones DSAP del paciente reportado también tenían características clínicas y dermatoscópicas de compromiso folicular. Esto se observó clínicamente como pequeñas áreas queratósicas redondas dentro de las lesiones poroqueratósicas. Dermatoscópicamente se presentó como terrones blanco-amarillos. La afectación folicular en la poroqueratosis rara vez se describe en la literatura; sin embargo, los estudios histológicos retrospectivos han encontrado que esta característica se encuentra comúnmente. [11].

El sine qua non histológico de la poroqueratosis es la lamela cornoide. Aparece como una columna oblicua de paraqueratosis que sangra la epidermis; la capa granular está reducida o ausente y hay queratinocitos disqueratósicos. La lamela cornoides corresponde clínicamente a la cresta hiperqueratósica. Un infiltrado inflamatorio linfocitario o elastosis solar o ambos pueden estar presentes en la dermis; el paciente informado tenía elastosis solar severa [12,13].

La poroqueratosis puede ser una enfermedad premaligna. La transformación maligna ocurre en 6.9% a 11.6% de los pacientes [14]. El carcinoma de células escamosas in situ y el carcinoma de células escamosas son los tumores más comunes; sin embargo, se ha observado que se desarrollan carcinoma de células basales, melanoma y otros tipos de cáncer en las lesiones de poroqueratosis. Por lo tanto, se planea un seguimiento regular programado de la paciente reportada y sus lesiones DSAP. [14].

La poroqueratosis diseminada también puede estar asociada con otros trastornos. Estos incluyen no solo enfermedades autoinmunes tratadas con corticosteroides sistémicos, sino también afecciones inmunosupresoras, como enfermedad hepática crónica, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y receptores de trasplantes de órganos sólidos. Además, rara vez se han descrito discrasias hematológicas y tumores sólidos en pacientes con poroqueratosis diseminada. [15].

Hay varias opciones de tratamiento que se han descrito para pacientes con DSAP. Incluyen crioterapia, diclofenaco, 5-fluorouracilo, imiquimod, terapia fotodinámica, retinoides y análogos de la vitamina D3. También se ha realizado terapia con láser, que incluye láser de dióxido de carbono y fototermólisis fraccionada. Incluso se ha utilizado radioterapia superficial -con rayos de Grenz- [6,16-18].

También se han utilizado corticosteroides tópicos para personas con lesiones pruriginosas, similares al paciente de este informe. [16-18]. Además, también al igual que el paciente en este informe, algunas personas optan por observar sólo sus lesiones. Sin embargo, dado que existe un riesgo potencial de aparición de malignidad en las lesiones DSAP, se debe realizar una evaluación clínica de seguimiento programada regularmente de las lesiones. [14].

DSAP es un trastorno queratinizante que generalmente ocurre en áreas expuestas al sol. La mujer descrita en este informe tenía DSAP esporádico de inicio tardío. Su diagnóstico se sospechó clínicamente y se confirmó mediante un examen microscópico de una muestra de biopsia de tejido. La evaluación dermatoscópica apoyó el diagnóstico de DSAP del paciente. De hecho, la dermatoscopia es un procedimiento de diagnóstico útil y no invasivo que se puede utilizar cuando se considera el diagnóstico de poroqueratosis para excluir otras afecciones. Existe el riesgo de que se desarrolle malignidad en las lesiones DSAP. Deben fomentarse las medidas de fotoprotección para minimizar el riesgo de daño adicional en la piel. Además, los pacientes deben regresar periódicamente para el control de sus lesiones.

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