Llegando al corazón de la pérdida de visión pediátrica y la ceguera

Revisado por Lotfi Merabet, OD, PhD, MPH y Jessie Cronan

La discapacidad visual cortical/cerebral (CVI), una afección relacionada con una lesión cerebral, es una discapacidad visual que resulta del daño a las vías visuales en el cerebro. Desafortunadamente, la CVI es demasiado común, aunque no se diagnostica con tanta frecuencia.

Y ahí radica el problema.

La CVI es la causa número 1 de discapacidad visual y ceguera pediátricas en los EE. UU. y los países desarrollados de todo el mundo.1 según Lotfi Merabet, OD, PhD, MPH, profesora asociada de oftalmología en la Escuela de Medicina de Harvard y directora del Laboratorio de neuroplasticidad visual en Schepens Eye Research Institute y Massachusetts Eye and Ear en Boston. Merabet también forma parte de la junta directiva, el comité de educación y el comité directivo de CVI de la Escuela Perkins para Ciegos en Watertown, Massachusetts.

“Ha habido un cambio fundamental en el perfil clínico de la discapacidad visual en las poblaciones pediátricas, y la población de Perkins lo refleja a la perfección”, comentó.

Desde la década de 1950 a la de 1980, los niños matriculados en la escuela eran típicamente profundamente ciegos debido a una enfermedad o patología a nivel ocular, es decir, infección, enfermedad hereditaria o retinopatía del prematuro. En las últimas dos décadas, se produjo un cambio con los niños que presentaban un perfil más complejo: tenían discapacidades visuales y, a menudo, tenían problemas de aprendizaje y problemas motores y/o del lenguaje. La fuente de esos problemas no estaba en el ojo sino en el daño cerebral, explicó.

“Esta diferencia en la ceguera pediátrica es importante tanto desde el punto de vista clínico y científico como desde el punto de vista educativo”, enfatizó Merabet.

El reconocimiento de la fuente de las discapacidades visuales basadas en el cerebro es la clave para la intervención temprana en los niños afectados. A la luz de eso, Merabet y otros investigadores están tratando de determinar las diferencias inherentes en estos niños, específicamente, cómo la discapacidad visual causada por daño al cerebro es diferente de la discapacidad visual a nivel del ojo.

Comprensión actual de CVI

Lo que se ha determinado es que los niños afectados pueden haber sufrido una complicación neurológica o una lesión cerebral durante el tiempo de desarrollo, es decir, alrededor del momento del nacimiento o poco tiempo después. Algunos niños pueden haber tenido un derrame cerebral en el útero o haber nacido prematuramente. Otras causas incluyen trastornos convulsivos, traumatismos y trastornos genéticos/metabólicos.

Debido a los avances médicos en la atención neonatal, muchos más de estos niños sobreviven hoy que a mediados del siglo XX. Además, hoy en día existe un mayor reconocimiento de sus problemas perceptivos y de aprendizaje a nivel de investigación.

Y ese enfoque está extendiendo ese reconocimiento a las clínicas.

En un escenario típico, los padres pueden informar que su hijo no puede encontrar un juguete favorito o cruzar la calle o se siente abrumado por las multitudes o un salón de clases ocupado. Por el contrario, la visión del niño puede tener un deterioro moderado o incluso normal según una evaluación de la tabla de Snellen o una perimetría visual, y los ojos parecen sanos en la evaluación con lámpara de hendidura.

Este escenario a menudo puede llevar a los padres a la maleza, con sugerencias de posibles diagnósticos que incluyen autismo, retrasos en el desarrollo o problemas psiquiátricos, cuando el médico no reconoce que la discapacidad visual no se basa en el ojo sino que está localizada en el cerebro. Este es el punto en el que estos niños comienzan a caer por las grietas.

CVI-estudio

Merabet y sus colegas, en colaboración con el Boston Children’s Hospital, la Escuela Perkins para Ciegos y el Centro Médico de la Universidad de Boston, actualmente están estudiando los escáneres cerebrales de niños con CVI para correlacionar cualquier cambio estructural identificado en el cerebro con los déficits de desarrollo y comportamiento que se manifiestan y comparar las exploraciones con las obtenidas de niños con visión normal y con otras formas de ceguera ocular (figura).2

En su estudio, los niños se dividen según la edad: 7 años o más y 14 años o más. Para el grupo más joven, se utiliza la realidad virtual y el seguimiento ocular para obtener una idea de sus capacidades de percepción visual mediante la evaluación de la visión funcional. En este grupo, los niños tienen la tarea, por ejemplo, de encontrar un determinado juguete en la caja de juguetes o una persona en particular en un pasillo lleno de gente, y se evalúa la complejidad del entorno y la reacción del niño ante él. A medida que el entorno aumenta en complejidad, a pesar de una buena agudeza visual, su visión se convierte en un remolino de colores muy confuso que impide la diferenciación de objetos/personas.

Merabet utiliza la realidad virtual para crear herramientas de evaluación de la visión funcional que superan la tabla optométrica estándar y las pruebas realizadas en una clínica de oftalmología u optometría. “Descubrimos que los niños son muy sensibles al desorden, el hacinamiento, el movimiento complejo y, lo que es más interesante, a las demandas visuales. A medida que la tarea se vuelve mucho más difícil, es decir, a medida que hacemos más difícil la evaluación, su sistema visual se descompone”, explicó.

Este punto es importante porque aunque una evaluación visual durante una prueba de visión estándar indica que estos niños pueden tener una agudeza visual normal, cuando se les pone en una situación en la que el sistema visual se ve afectado, el sistema puede colapsar y la discapacidad visual oculta se manifiesta.

“Este desglose del sistema visual en el entorno de alta demanda y complejidad visual es el signo revelador de CVI y destaca la diferencia entre la función visual y la visión funcional. Necesitamos obtener una mejor comprensión de cómo estos niños usan su visión en el mundo real”, dijo.

Los niños mayores de 14 años se someten a resonancias magnéticas del cerebro para ver cómo sus cerebros están “conectados” (es decir, la conectividad de la materia blanca) y se activan en función de realizar tareas de realidad virtual. “Descubrimos que sus cerebros son muy diferentes de los de los niños con un desarrollo neurológico típico y de los que son ciegos por otras causas, lo que enfatiza la necesidad de educación”, dijo.

Otro factor bajo investigación es por qué algunos niños se benefician de la intervención y otros no, y la línea de tiempo de mejora. Parte del desafío aquí es determinar cómo la causa de la CVI (lesión cerebral, trauma, infección, convulsión o un trastorno genético o metabólico) se relaciona con la discapacidad visual subyacente.

“Esto genera un perfil de paciente complicado, y cada niño es único en cuanto a sus desafíos”, señaló.

Intervención y más allá

Actualmente no existe un tratamiento específico para la CVI. El diagnóstico temprano de la discapacidad visual basada en el cerebro y la implementación de estrategias para promover el desarrollo máximo del cerebro son el enfoque actual, pero aún no hay pruebas sólidas que respalden qué beneficia y qué no beneficia a estos pacientes.

“Este es un gran desafío porque mucho más que la visión puede estar involucrado. Es importante utilizar un enfoque multinivel que no solo considere la visión, sino también el lenguaje y el aumento de la función cognitiva y la autoconciencia en general. El objetivo es promover el mayor desarrollo cerebral posible”, aconsejó.

En su laboratorio, los investigadores intentan desarrollar nuevas herramientas de evaluación y estrategias compensatorias para comprender mejor las dificultades que enfrentan los niños y solucionar sus desafíos.

Protocolo Perkins CVI

Perkins ha creado el Centro CVI en Perkins para reunir a investigadores, educadores, profesionales médicos y padres para hacer un esfuerzo concertado para reconocer la discapacidad cerebral en estos niños lo más rápido posible y garantizar que tengan acceso a las intervenciones efectivas que necesitan mientras conducen. investigación pionera en el campo.

En Perkins, los recursos se centran en cómo evaluar y educar a los niños con CVI y cómo este trastorno es fundamentalmente diferente de los niños con discapacidad visual ocular. El cincuenta y dos por ciento de la población de Perkins tiene CVI.

Jessie Cronan, directora sénior de Perkins CVI Now, describió un nuevo y ambicioso esfuerzo de dos partes encabezado por Perkins, cuya primera fase se lanzará en mayo de 2022.

“El protocolo es una herramienta de evaluación digital innovadora que se creó a partir de una serie de simposios con líderes en CVI [who] convocada a partir de 2018”, dijo.

Las colaboraciones entre los expertos destacaron la enorme brecha que existe en torno al conocimiento y el diagnóstico de la CVI y que es un problema que se acerca a proporciones epidémicas y que es en gran parte desconocido incluso por los expertos en discapacidad visual. Cronan explicó que el desafío identificado es doble: brindar educación sobre CVI y evaluaciones de referencia funcionales y herramientas de diagnóstico para familias, maestros y médicos.

Este reconocimiento generó el Protocolo Perkins CVI, que llena el vacío educativo y proporciona una base de datos de información para ayudar a educadores y médicos en los EE. UU. y en todo el mundo. “La herramienta de evaluación de enseñanza y diagnóstico que se creó tiene suficientes recursos educativos incorporados para que los educadores aprendan sobre el trastorno. [and is] fácilmente accesible y lo suficientemente bien estructurado para ser confiablemente válido y útil para aquellos con todos los niveles de comprensión sobre CVI”, explicó Cronan.

Esta herramienta está diseñada para proporcionar una evaluación diagnóstica de la CVI más integral que la disponible anteriormente y para identificar a los niños que pueden no haber sido diagnosticados previamente.

La Parte 1 es una revisión anónima del archivo de datos médicos que recopila toda la información básica sobre cada paciente y facilita la acumulación de información demográfica en la base de datos que se puede compartir con los investigadores.

A partir de esta base de datos, se compiló una larga lista de preguntas para usar con los padres que analiza 16 comportamientos visuales, cuyo resultado es una evaluación visual funcional (boceto personalizado del estudiante) de los comportamientos visuales del individuo, lo que pueden significar los comportamientos experimentados, y recomendaciones para ese paciente.

La herramienta incluye enlaces a videos/artículos sobre los comportamientos visuales e informes científicos, tutoriales y listas de cursos de aprendizaje en línea.

Esta parte también genera una carta que se enviará a los proveedores de atención oftalmológica de los pacientes para incluirlos en la evaluación de posibles CVI para acceder a la atención.

La parte 2 es una hoja de ruta educativa que se encuentra actualmente en desarrollo y validación y se espera que se implemente a principios de 2023. Incorporará todo lo de la parte 1 y creará una serie de recomendaciones para observaciones y evaluaciones directas que generarán un informe detallado. y proporcionar un conjunto de recomendaciones educativas.

“Este informe informará los planes educativos independientes, que son fundamentales para la educación especial”, dijo Cronan.

Una conferencia sobre CVI está programada del 26 al 28 de junio de 2022 en Boston, Massachusetts. (Para más información o para registrarse, vaya a: https://www.perkins.org/event/cvi-collab-conference/#register.)

“El objetivo es identificar y diagnosticar a estos niños antes y seguirlos de cerca para obtener el mejor beneficio”, dijo Merabet. “Identificarlos cuando son adolescentes puede significar que se ha perdido un tiempo valioso, aunque nunca es demasiado tarde”.

Lotfi Merabet, OD, PhD, MPH y Jessie Cronan
Merabet no tiene ningún interés financiero en este tema; Cronan es un empleado de la Escuela Perkins para Ciegos.
Referencias
1. Bennett CR, Bauer CM, Bailin ES, Merabet LB. Neuroplasticidad en la discapacidad visual cerebral (CVI): evaluación de la visión funcional y los correlatos neurofisiológicos de la disfunción de la corriente dorsal. Neurosci Biobehav Rev. 2020;108:171-181. doi:10.1016/j.neubiorev.2019.10.011
2. Martín MB, Santos-Lozano A, Martín-Hernández J, et al. Discapacidad visual cerebral versus ocular: el impacto en la neuroplasticidad del desarrollo. Psicología frontal. 2016;26;7:1958. doi:10.3389/fpsyg.2016.01958
3. Bauer CM, Heidary G, Koo BB, et al. La tractografía anormal de la sustancia blanca de las vías visuales detectada por imágenes de difusión de alta resolución angular (HARDI) corresponde a una disfunción visual en la discapacidad visual cortical/cerebral. J AAPOS. 2014;18(4):398-401. doi:10.1016/j.jaapos.2014.03.004
4. Hirsch GV, Bauer CM, Merabet LB. Uso de imágenes cerebrales estructurales y funcionales para descubrir cómo el cerebro se adapta a la ceguera. Ann Neurosci Psychol. 2015;2:5.

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