Afectación ocular en pénfigo vulgar sin lesiones cutáneas: reporte de un caso

El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno autoinmune que afecta la piel y las membranas mucosas. La condición puede confundirse con una serie de trastornos, incluido el síndrome de Stevens-Johnson (SJS), la necrólisis epidérmica tóxica (NET) y el eritema multiforme (EM), todos los cuales son potencialmente mortales. Los análisis inmunohistológicos e histoquímicos siguen siendo los métodos óptimos para diferenciar estas enfermedades. Todavía hay evidencia insuficiente con respecto a la verdadera tasa de incidencia de enfermedad ocular en PV, así como sus distintos tipos clínicos. Este reporte se propone revisar el caso de un varón de 62 años con pénfigo vulgar ocular atípico y revisar la literatura.

Introducción

El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno autoinmunitario raro que se caracteriza por el desarrollo de ampollas flácidas y erosiones (típicamente en la cavidad oral) en piel o membranas mucosas por lo demás normales. La condición de hipersensibilidad inmune puede confundirse con una serie de otros trastornos, incluido el síndrome de Stevens-Johnson (SJS), la necrólisis epidérmica tóxica (NET) y el eritema multiforme (EM), todos los cuales se creía que eran la misma enfermedad. [1].

La PV a menudo es causada por una reacción alérgica inusual o una respuesta inmunitaria a varios antibióticos o medicamentos. PV puede poner en peligro la vida si no se atiende; deja al paciente vulnerable y susceptible a una serie de complicaciones potencialmente fatales, incluidas infecciones y alteraciones de líquidos y electrolitos. Estos problemas pueden provocar sepsis grave e insuficiencia cardiopulmonar. Un paciente con enfermedad autoinmune debe ser atendido lo antes posible para prevenir el desarrollo de complicaciones peligrosas. [2].

Aunque la investigación demuestra que la cavidad oral es el sitio de afectación de la mucosa más común, la superficie ocular también puede verse afectada, con el primer informe de afectación ocular en PV en 1975 [3]. Desde entonces, se han descrito varios estudios de casos de pacientes con PV con complicaciones oculares. Como es evidente en estos informes, la afectación ocular en la PV es poco frecuente, aunque es probable que esté infradiagnosticada, donde el síntoma solo aparece menos del 17 % de las veces. [2,4].

La información del historial del paciente, como la exposición a medicamentos o infecciones específicas, y la información clínica, como las características de las ampollas en la piel, han sido útiles para diferenciar entre PV, SJS, NET o EM. Una biopsia tomada en el borde de una ampolla o piel inflamada y los análisis inmunohistológicos e histoquímicos siguen siendo los métodos óptimos para diferenciar estas enfermedades; una simple biopsia por sí sola solo arroja un diagnóstico sugerente [5,6].

Los pocos datos sobre la tasa de incidencia real de la manifestación ocular en PV pueden deberse a la escasez de investigaciones a gran escala que se concentren en el tema. Además, solo las personas con problemas oculares graves se incluyen en informes de casos y series de casos anteriores. Es probable que los síntomas oculares sean modestos y discretos, por lo que generalmente es necesario un examen oftalmológico completo para descubrir cambios menores. [7,8]. Este caso da una idea de los métodos de diagnóstico y tratamiento para el pénfigo vulgar atípico infradiagnosticado con afectación ocular y sin lesiones cutáneas.

Presentación del caso

Un varón de 62 años con antecedentes de enfermedad de las arterias coronarias después de un injerto de derivación de cuatro vasos y diabetes mellitus insulinodependiente tipo 2 fue visto por su médico de atención primaria por mucositis progresiva con odinofagia y disuria. Sus síntomas incluían sangre y llagas en los labios; labios hinchados; dolor extremo al tragar, hablar y orinar; irritación alrededor y sobre los ojos; y sensibilidad a la luz. Poco después, el paciente comenzó a desarrollar conjuntivitis. Las condiciones eran secundarias a una etiología desconocida.

Unas semanas antes, el paciente había sido diagnosticado con Helicobacter pylori (H. pylori) gastritis en esofagogastroduodenoscopia (EGD), por lo que se le prescribió amoxicilina (que ha tenido antes), claritromicina y pantoprazol durante 14 días. Después de tomar estos medicamentos, desarrolló mucositis primero en los labios y luego en el pene y el recto. También comenzó a experimentar eritema de la conjuntiva acompañado de lagrimeo.

Finalmente, el paciente fue llevado al hospital para una evaluación hospitalaria después de probar otros tratamientos ambulatorios: lidocaína viscosa, enjuague bucal mágico, silbido y trago de nistatina y diflucan. Durante su evaluación inicial en el hospital, fue tratado por una posible infección viral o fúngica atípica. Se contactó con el servicio de enfermedades infecciosas y se le prescribieron antibióticos, antifúngicos y medicamentos antivirales y se ordenaron otras serologías. La condición del paciente no mejoró; más bien, empeoró.

Se realizó una serología sanguínea para medir los niveles de anticuerpos antinucleares (ANA). Como se muestra en la Tabla 1, la prueba detectó que el paciente era ANA positivo, lo que denota un trastorno autoinmune. Los títulos eran dos veces más altos que el límite superior del rango de referencia. También tenía niveles elevados de clamidia neumonía título de inmunoglobulina G (IgG), lo que implica una respuesta inmune a una exposición previa al organismo. Toxicología por orina reportada negativa para anfetaminas, barbitúricos, benzodiazepinas, cocaína, metadona, opiáceos, tamizaje de PCP, THC y oxicodona.

Parámetros de laboratorio Rangos de referencia Valores del paciente
ANA HEp-2 IgG (UI/mL) 1:19-1:80 1:160
AB antinuclear (UI/mL) 1:19-1:80 1:160
IgG (UI/mL) 1:19-1:80 1:160
Título de ANA (UI/mL) 1:19-1:80 1:160
Título ANCA IFA (UI/mL) 1:19-1:80 <1:20
clamidia neumonía Título de IgG (UI/mL) 1:64 1:128
micoplasma pneumoniae IgM Negativo
Virus del herpes simple (VHS) Negativo
enterovirus No detectado
Anticuerpos treponémicos No reactivo

Durante su hospitalización, el paciente toleró una EGD con biopsia (que reveló mucositis) y dos biopsias de labios por parte de un otorrinolaringólogo (ENT). Debido a que no hubo afectación cutánea, un dermatólogo ambulatorio y un cirujano plástico en otro centro determinaron que era improbable que el SJS y la TEN fueran la causa de los síntomas. El dermatólogo evaluó al paciente vía telemedicina y determinó que padecía una “enfermedad ampollosa” con pénfigo paraneoplásico o una enfermedad autoinmune; Luego, el médico recomendó altas dosis de esteroides para combatir problemas generalizados. Aunque no había ampollas en la piel, la piel de los codos y el abdomen del paciente comenzó a romperse.

Después de una cuidadosa revisión, se dedujo que estos síntomas, incluida la mucositis diagnosticada inicialmente, estaban relacionados con una respuesta alérgica inducida por fármacos. Los hallazgos histopatológicos del labio fueron sugestivos de pénfigo vulgar. La biopsia mostró espongiosis en las capas inferiores de células espinosas, así como hendiduras epiteliales suprabasales. Se detectó que los linfocitos y los neutrófilos eran las principales células que provocaban una respuesta inflamatoria en las hendiduras. La biopsia también demostró acantólisis en las capas inferiores de células espinosas con queratinocitos desprendidos. Para confirmar estos hallazgos, se necesitaban pruebas de inmunofluorescencia directa en tejido recién biopsiado; la técnica dio un diagnóstico definitivo, ya que resaltó anticuerpos inmunoglobulina G (IgG) en las uniones de células espinosas del labio. El nivel positivo de IgG en el paciente confirma estos hallazgos. Después de este hallazgo, se suspendieron los medicamentos anteriores y se administraron medicamentos con esteroides para ayudar en el proceso de curación.

Discusión

El pénfigo vulgar se reconoce por “ampollas flácidas, mucosas o mucocutáneas” [9]. En la mayoría de los individuos afectados, la mucosa oral se ve afectada principalmente (a veces también están involucradas otras membranas mucosas). Por lo general, las lesiones cutáneas se forman en cualquier lugar del tegumento. [10]. Sin embargo, parece haber casos raros y atípicos en los que las lesiones cutáneas no aparecen en el paciente, lo que puede generar un diagnóstico tardío o incorrecto.

Los síntomas oculares que experimentó el paciente fueron sensación de ardor e irritación alrededor y sobre el ojo, sensación de cuerpo extraño en el ojo, sensibilidad a la luz y ojos secos. Al principio, la ausencia de lesiones en la piel desconcertó a los médicos, pero después de la sugerente biopsia del labio y la confirmación por inmunofluorescencia directa, el paciente fue diagnosticado y pronto tratado por pénfigo vulgar.

Existe controversia en el manejo de la VP ocular atípica ya que puede ser autolimitada. El tratamiento con antibióticos, antimicóticos, antivirales y/u otras drogas y medicamentos puede hacer que el trastorno empeore. Como se evidencia en el reporte de caso a través de la endoscopia del paciente, la enfermedad autoinmune resulta de una respuesta inducida por fármacos; la adición de fármacos o medicamentos puede dar lugar a la producción de más anticuerpos antinucleares, lo que conduciría a un empeoramiento secundario de las membranas mucosas [11]. De este modo, Se deben utilizar diferentes métodos de tratamiento para garantizar la seguridad y la recuperación total del paciente.

Primero, se requieren pruebas de inmunohistología o inmunofluorescencia para hacer un diagnóstico definitivo. Las biopsias simples solo arrojan análisis sugestivos para el diagnóstico; pueden mostrar acantólisis, pero los anticuerpos IgG solo se muestran por inmunofluorescencia directa. No se obtuvo patología de la conjuntiva ya que la primera muestra identificó el problema. La muestra de tejido debe tomarse en el borde de una lesión afectada para incluir tejido mucoso justo fuera de la lesión para comprender tejido adecuado sin ampollas ni ulceraciones para una evaluación adecuada. Además, también podrían considerarse pruebas serológicas indirectas. Luego, se realiza el mismo curso de tratamiento utilizado para enfermedades similares (es decir, SJS, TEN y EM) para combatir la PV: la suspensión de los medicamentos durante cinco días y el uso de esteroides y agentes inmunosupresores. [1]. Los antibióticos se pueden administrar con cuidado después del período de muerte para combatir cualquier infección en curso, aunque se debe observar cuidadosamente al paciente para asegurarse de que la enfermedad no empeore.

Recomendaciones

El pénfigo vulgar puede poner en peligro la vida si no se aborda y trata. Un paciente diagnosticado con PV probablemente será identificado por problemas provocados por enfermedades infecciosas y debe buscar tratamiento de inmediato. La ausencia de lesiones en la piel, junto con la infrecuente afectación de los ojos, puede hacer que casos atípicos similares de PV pasen desapercibidos y no se diagnostiquen. Sin embargo, este informe presentó síntomas y métodos de diagnóstico para este raro trastorno autoinmune.

Para comenzar el tratamiento, primero se debe tomar una biopsia simple en el borde de una ampolla o piel inflamada y se debe combinar con pruebas de inmunohistología o inmunofluorescencia para hacer un diagnóstico definitivo. Luego, el paciente debe dejar de recibir medicamentos durante cinco días. Después del período muerto, se le pueden administrar esteroides al paciente para ayudar en la recuperación.

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